Kasakit Creutzfeldt-Jakob - kasakit langka pakait sareng karuksakan otak alatan mecenghulna dina neuron protéin prion abnormal jeung dingaranan élmuwan anu munggaran didadarkeun éta. Patologi paling ilahar dipimilik ku jalma umur 65 - 70 taun.
Nyababkeun Creutzfeldt-Jakob Sindrom
Ilmiah ngadegkeun éta kasakit Creutzfeldt-Jakob nyaéta kasakit inféksi. Perlu dipikanyaho yén dina uteuk jeung sél saraf séjén sél awak manusa ngandung protéin prion normal anu fungsi dina jangka waktu nu dinten ieu téh can écés.
Abnormal protéin prion inféktif, penetrating kana awak manusa, getih nu ngalir ka otak, nu accumulates dina neuron. Salajengna patologis prion protéin kana kontak kalayan sél uteuk normal ngabalukarkeun parobahan dina struktur anak, whereby dimungkinkeun dina ieu laun robah kana prions tepa sarupa pathogenic ngabentuk. prions abnormal ngabentuk plak sarta ngabalukarkeun pupusna neuron.
Inféksi jeung prions pathogenic bisa lumangsung dina cara di handap ieu:
- lamun transplanting jaringan kainféksi (kulit, cornea, dura);
- ngaliwatan kirang sterilized alat neurosurgical;
- ku transfusi getih;
- kana administrasi olahan hormonal (gonadotropin manusa, somatotropin);
- ku dahar daging sato kainféksi atawa operator inféksi (sapi, embé jeung sajabana.).
Ogé, salah sahiji faktor lumangsungna kasakit dianggap karentanan genetik pakait jeung mutasi gen. Bagian tina kasus anu asalna kanyahoan.
Gejala panyakit Creutzfeldt-Jakob
Kasakit Creutzfeldt-Jakob ngabogaan Mangsa inkubasi lila, nu pakait jeung waktu di mana aya penetrasi of prions tepa dina jaringan otak sarta ngarobah prions pathogenic normal. Sabaraha panungtungan prosés ieu gumantung kana mode inféksi. Ku kituna, ieu kasakit jaringan nalika otak kainféksi instrumen neyhirurgicheskimi kainféksi tumuwuh sanggeus 15 - 20 bulan, sarta bubuka ubar positif - dina 12 taun.
Paling sering, kasakit Creutzfeldt-Jakob ngabogaan ngembangkeun bertahap. Aya tilu tahapan kasakit dicirikeun ku rupa gejala:
Hambalan 1. gejala prodromal:
- sénsitip;
- kasusah concentrating;
- headaches ;
- pusing;
- gangguan saré;
- Turunna acuity visual;
- robah behavioral;
- perasaan hiji sieun irasional;
- pangalaman hallucinatory jerky;
- shakiness, gait unsteady;
- palanggaran cacah, berbunyi.
Lengkah 2. manifestasi klinis deployed:
- paralisis spastic (handap atawa anggota awak luhur, awakna halves);
- koordinasi karusuhan gerakan sukarela;
- seizures ;
- rigidity otot;
- tremor, athetosis;
- myoclonus;
- gangguan ucapan;
- karusuhan sensitipitas.
3. Tahap terminal - dicirikeun ku pikun profound, nu penderita aya dina kaayaan sujud, noncontact. Aya kuat muscular atrophy, hyperkinesis, gangguan, hyperthermia sarta mungkin seizures neureuy.
Pengobatan sarta hasilna tina Creutzfeldt-Jakob Kasakit
Kasakit dina sakabeh kasus ngabalukarkeun pati. Bentang kahirupan lolobana penderita henteu leuwih ti sataun sanggeus awal gering. Dina waktos dinten ieu ka deukeut perlakuan husus anu sahandapeun ngembangkeun aktif, sarta penderita nampa perlakuan ukur symptomatic.