Hiji awak séhat geus ditangtayungan ku sél sistim imun ti viral, jamur sarta serangan baktéri, allergens jeung faktor ngarugikeun lianna. immunodeficiency primér deprives hiji jalma ngeunaan hiji panghalang sapertos ti taun mimiti hirup, tapi ogé bisa muncul dina dewasa. panyakit ieu ngalibatkeun ngawaskeun konstan ku ahli, sarta pisan perlakuan jangka panjang.
Klasifikasi deficiencies imun bawaan primér
Patologi Ieu 5 jenis, nu disababkeun ku gagalna:
1. Cell-dimédiasi kekebalan:
- orotatsiduriya;
- sindrom Di Giorgio;
- biotinzavisimaya fermentopathy;
- purin nucleoside kakurangan phosphorylase.
2. phagocytic immunodeficiency primér:
- Kasakit granulomatous kronis;
- siklik sarta siklus neutropenia kronis;
- sindrom Gedang ( "kedul leukocyte".
3. Kurangna sél humoral:
- mimiti imun telat;
- sindrom Bruton urang;
- Pemilihan immunoglobulins gagalna.
4. deficit The digabungkeun tina kawedukan sélular na humoral:
- sindrom Wiskott-Aldrich;
- hypocalcemia ;
- dysgenesis reticular;
- sindrom Glantsmana-Rinikera.
5. gagalna kompleméntér:
- Osler-Quincke busung lapar;
- lupus erythematosus;
- rematik rheumatoid.
Gejala immunodeficiency primér
Aya henteu fitur ciri nu ngawenangkeun idéntifikasi bener Patologi genetik nu dijelaskeun. manifestasi klinis pisan rupa-rupa, gumantung kana jenis, bentuk, jeung severity.
Disangka immunodeficiency primér mungkin ku gejala:
- sering paparan kasakit tepa na viral;
- pangaruh minimal tina antibiotik;
- candidiasis kulit kambuh;
- escalating abscesses;
- Pneumonia 2 atawa leuwih kali sataun;
- otitis pengkuh, sinusitis, bronchitis.
Treatment immunodeficiency primér
Terapi nya pajeulitna, sabab moal bisa cageur Patologi nu. Pikeun ngaronjatkeun kualitas kahirupan pasien kudu konstan immunoglobulins perlakuan immunozamestitelnoe, kitu ogé Pilihan ati dana antibakteri, antiviral na antimikoznyh pikeun inféksi.
Terapi radikal digambarkeun kasakit nyaéta cangkok sungsum tulang nu geus pangalusna dilakukeun dina umur ngora. Tapi kudu dicatet yén operasi ieu pisan mahal sarta kadangkala hese neangan anu donor kalawan kasaluyuan kacukupan.